Ζώντας καλύτερα για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Υποστήριξη στη νόσο του κινητικού νευρώνα (ALS/MND).
Ζώντας καλύτερα για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.
Όσα χρειάζεται να γνωρίζετε για την ALS.
Περισσότερα στοιχεία
Μόλις διαγνώστηκα
Μόλις διαγνωστήκατε με ALS;
Δεν χρειάζεται να το περάσετε μόνοι.
Δεν είσασταν προετοιμασμένοι γι' αυτό.
Κανείς δεν είναι.
Δεν χρειάζεται να πάρετε όλες τις αποφάσεις σήμερα.
Δεν χρειάζεται να μάθετε τα πάντα τώρα.
Από εδώ ξεκινάμε μαζί!
Μόλις ενημερωθήκατε ότι πάσχετε από Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση (ALS ή MND).
Όπως πιθανότατα σας εξήγησε ο γιατρός σας, η ALS είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που εκδηλώνεται μέσα από διάφορα κλινικά συμπτώματα και προκαλεί ποικίλες δυσκολίες στην καθημερινότητα του ατόμου.
Πρόκειται για μια νόσο άγνωστης αιτιολογίας, η οποία επηρεάζει τα νεύρα του εγκεφάλου, του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις.
Ως αποτέλεσμα, σταδιακά χάνεται η δυνατότητα μετάδοσης νευρικών σημάτων στους μύες.
Παρά τις συνεχείς ερευνητικές προσπάθειες, δεν έχει ακόμη βρεθεί οριστική θεραπεία που να αντιμετωπίζει αποτελεσματικά τη νόσο.
Ωστόσο, η πρόοδος της έρευνας είναι ταχύτατη, και κάθε χρόνο καταγράφονται νέα, ελπιδοφόρα ευρήματα.
Τα Πρώτα Βήματα: οργανωμένα και σταθερά, με χώρο για αναπνοή
1. Μοιραστείτε τη διάγνωση με έναν άνθρωπο που εμπιστεύεστε.
Όχι με όλους. Με εκείνον που θα σταθεί, θα ακούσει και θα είναι εκεί χωρίς πανικό.
2. Κάντε παύση.
Η ανάγκη να «τα μάθετε όλα τώρα» είναι φυσιολογική — αλλά μπορεί να οδηγήσει σε σύγχυση και άγχος.
Εμείς θα σας δώσουμε αξιόπιστη, ανθρώπινη, καθαρή ενημέρωση, βήμα-βήμα.
3. Ζητήστε δεύτερη γνώμη από ειδικό στη νόσο του κινητικού νευρώνα.
Είναι δικαίωμά σας και αναγκαίο για την καλύτερη φροντίδα σας.
Η σημασία της διεπιστημονικής φροντίδας
Η φύση της νόσου καθιστά απαραίτητη την παρακολούθηση και φροντίδα από μια έμπειρη διεπιστημονική ομάδα, η οποία θα πρέπει να περιλαμβάνει:
νευρολόγο, πνευμονολόγο, φυσιοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, διαιτολόγο, ψυχολόγο, κοινωνικό λειτουργό και, σε επόμενο στάδιο, εξειδικευμένο νοσηλευτικό προσωπικό.
Η συνεργασία αυτών των ειδικοτήτων είναι ζωτικής σημασίας για την ενεργοποίηση όλων των δυνατοτήτων σας, την καθυστέρηση της αναπηρίας και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής, στο μέτρο του δυνατού.
Ψυχολογική υποστήριξη
Η ψυχολογική στήριξη τόσο του ασθενούς όσο και της οικογένειας είναι εξίσου καθοριστική.
Κατά τη διάρκεια της νόσου, ενδέχεται να παρουσιαστούν συναισθηματικές μεταπτώσεις και αλλαγές στη διάθεση, την ομιλία, την κίνηση, την κατάποση ή την αναπνοή.
Ο ψυχολόγος έχει ρόλο καθοδηγητικό και υποστηρικτικό, βοηθώντας τον ασθενή και τους οικείους του να αντιμετωπίσουν τις ψυχολογικές, κοινωνικές και πρακτικές δυσκολίες που προκύπτουν.
Ολιστική προσέγγιση
Η διεπιστημονική φροντίδα είναι απαραίτητη, γιατί οι ανάγκες των ατόμων με ALS μεταβάλλονται σταδιακά με τον χρόνο.
Μια ολοκληρωμένη ομάδα φροντίδας – με νευρολόγο, πνευμονολόγο, φυσικοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, διαιτολόγο, ψυχολόγο και εξειδικευμένους επαγγελματίες κατ’ οίκον – μπορεί να υποστηρίξει τόσο την καθημερινή λειτουργικότητα, όσο και την ποιότητα ζωής του ατόμου και της οικογένειας.
Αυτή η προσέγγιση βοηθά:
στη διαχείριση των συμπτωμάτων,
στη διατήρηση της αυτονομίας όσο είναι δυνατόν,
και στη μείωση του άγχους μέσα στην οικογένεια.
Το να γνωρίζετε ότι δεν είστε μόνοι, ότι υπάρχει μια ομάδα δίπλα σας και ότι η φροντίδα μπορεί να είναι συντονισμένη και ανθρώπινη, έχει βαθιά επίδραση και στη ψυχολογική διάθεση. Και η ψυχολογική διάθεση επηρεάζει ουσιαστικά την πορεία της ασθένειας και τον τρόπο που την βιώνετε.
Συμπληρωματικές προσεγγίσεις υποστήριξης
Στο πλαίσιο της συνολικής φροντίδας, ορισμένες συμπληρωματικές πρακτικές μπορούν να συμβάλουν στη βελτίωση της καθημερινότητας και της ποιότητας ζωής των ατόμων που ζουν με ALS.
Σε αυτές περιλαμβάνονται:
- τεχνικές χαλάρωσης, όπως ο διαλογισμός και οι ασκήσεις αναπνοής
- πρακτικές ενσυνειδητότητας (mindfulness)
- ήπιες μορφές σωματικής άσκησης, όπου ενδείκνυται
- υποστηρικτικές παρεμβάσεις για τη διαχείριση του στρες και του άγχους
Ορισμένες εναλλακτικές πρακτικές, όπως ο βελονισμός, μπορεί να χρησιμοποιούνται από κάποιους ανθρώπους για την ανακούφιση επιμέρους συμπτωμάτων, όπως ο πόνος ή η ένταση. Ωστόσο, η επιστημονική τεκμηρίωση για την αποτελεσματικότητά τους στη νόσο ALS παραμένει περιορισμένη.
Σημαντική διευκρίνιση
Οι συμπληρωματικές αυτές προσεγγίσεις δεν αποτελούν θεραπεία για την ALS και δεν υποκαθιστούν την ιατρική φροντίδα. Η επιλογή τους θα πρέπει να γίνεται πάντα σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό, στο πλαίσιο μιας ολοκληρωμένης και εξατομικευμένης προσέγγισης.
Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα της ALS;
Τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια και διαφέρουν από άτομο σε άτομο.
Συχνά περιλαμβάνουν:
• Αδυναμία στα χέρια ή στα πόδια (π.χ. δυσκολία στο κράτημα ή στο περπάτημα)
• Σκοντάμματα ή απώλεια ισορροπίας
• Μυϊκές συσπάσεις, κράμπες ή μικρές ακούσιες κινήσεις των μυών (δεσμιδώσεις – fasciculations)
• Αλλαγές στην ομιλία: αργή, δυσνόητη ή «πνιγμένη» φωνή
• Δυσκολία στην κατάποση (σε ορισμένες μορφές)
Σε πιο προχωρημένα στάδια μπορεί να εμφανιστεί:
• Κόπωση
• Δυσκολία στην αναπνοή λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών μυών
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με άλλες νευρομυϊκές παθήσεις.
Γι’ αυτό η έγκαιρη εκτίμηση από ειδικό νευρολόγο σε κέντρο με εμπειρία στη νόσο είναι πολύ σημαντική.
Στάδια της ALS;
Από τη στιγμή που η ALS εκδηλώνεται, αρχίζει μια πορεία που εξελίσσεται σταδιακά. Για τους περισσότερους ανθρώπους, αυτό σημαίνει ότι με τον χρόνο δυσκολεύονται όλο και περισσότερο σε καθημερινές δραστηριότητες, όπως το περπάτημα, το ντύσιμο, η γραφή, η ομιλία, η κατάποση και η αναπνοή.
Τα πρώτα σημάδια είναι συχνά ήπια – μια αδυναμία, μια δυσκαμψία – αλλά με την πάροδο του χρόνου η νόσος επηρεάζει περισσότερους μύες και λειτουργίες του σώματος.
Κάθε άνθρωπος, όμως, βιώνει τη νόσο με τον δικό του τρόπο. Η ταχύτητα εξέλιξης και η σειρά με την οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα διαφέρουν σημαντικά. Αν και ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι περίπου τρία χρόνια, υπάρχουν άνθρωποι που ζουν περισσότερα χρόνια – πέντε, δέκα, ακόμη και πολύ περισσότερα.
Η πορεία της νόσου δεν είναι πάντα σταθερή ή προβλέψιμη. Υπάρχουν περίοδοι όπου η κατάσταση φαίνεται να παραμένει ίδια για εβδομάδες ή και μήνες, χωρίς σημαντική αλλαγή.
Μέσα σε αυτή τη διαδρομή, αυτό που έχει ιδιαίτερη σημασία είναι η φροντίδα, η υποστήριξη και η παρουσία ανθρώπων που κατανοούν και στέκονται δίπλα σε κάθε ασθενή και την οικογένειά του.
Πώς γίνεται η διάγνωση της ALS;
Δεν υπάρχει ένα και μοναδικό τεστ που να επιβεβαιώνει τη διάγνωση της ALS.
Η διάγνωση γίνεται από εξειδικευμένο νευρολόγο και βασίζεται στον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών, μέσα από συνδυασμό εξετάσεων όπως:
• Λεπτομερής νευρολογική εξέταση
• Ηλεκτρομυογραφία (γνωστή και ως ηλεκτρομυογράφημα ή ΗΜΓ/EMG) και μελέτες αγωγιμότητας νεύρων, για την αξιολόγηση της λειτουργίας των μυών και των νεύρων
• Μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις
• Αιματολογικές εξετάσεις και, σε ορισμένες περιπτώσεις, γενετικός έλεγχος
Η διαδικασία της διάγνωσης μπορεί να είναι σύνθετη και συναισθηματικά απαιτητική.
Ωστόσο, αποτελεί το πρώτο βήμα για να οργανωθεί η κατάλληλη φροντίδα, υποστήριξη και διαχείριση της νόσου.
Σχεδιάστε πρακτικά την καθημερινότητα και το μέλλον – χωρίς φόβο
Η ALS επηρεάζει σταδιακά την καθημερινή ζωή.
Είναι σημαντικό να οργανωθούν εγκαίρως:
Είναι σημαντικό να οργανωθούν εγκαίρως:
- δικαιώματα αναπηρίας & οικονομικές ενισχύσεις
- ιατρικός εξοπλισμός, όταν και όπου χρειαστεί
- τροποποιήσεις στο σπίτι για άνεση και ασφάλεια
- πρακτικά & νομικά ζητήματα, με σεβασμό στις επιθυμίες σας
Δεν χρειάζεται να το κάνετε μόνοι σας.
Ο Σύλλογος μπορεί να σας καθοδηγήσει.
Δείτε τις Παροχές και στείλτε μας μήνυμα με κάθε απορία σας στο info@alshellas.gr
Δομές παρακολούθησης για τη Νόσο του Κινητικού Νευρώνα (ALS)
Με βάση τα στοιχεία που έχει συγκεντρώσει ο Σύλλογος και σύμφωνα με όσα είναι γνωστά μέχρι σήμερα, στη χώρα μας λειτουργούν δημόσιες νοσοκομειακές δομές με εμπειρία στην παρακολούθηση και φροντίδα ατόμων με Νόσο του Κινητικού Νευρώνα (ALS). Η καταγραφή αυτή έχει ενημερωτικό χαρακτήρα και βασίζεται στην έως σήμερα γνώση και εμπειρία της κοινότητας. Στόχος είναι να διευκολύνει τους ασθενείς και τις οικογένειές τους στην αναζήτηση κατάλληλης ιατρικής φροντίδας. Ο Σύλλογος δεν προβαίνει σε σύσταση ή παραπομπή σε συγκεκριμένες δομές ή επαγγελματίες υγείας και δεν φέρει ευθύνη για τις παρεχόμενες υπηρεσίες.
Οι δομές που παρατίθενται διακρίνονται σε:
Επίσημα Κέντρα Εμπειρογνωμοσύνης:
1. Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Σπάνιων Νοσημάτων – Αθήνα
Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Σπανίων και Πολύπλοκων Νοσημάτων στην κύρια θεματική ενότητα «Σπάνια Νευρομυϊκά Νοσήματα» – Κλινική/Τμήμα: Α΄ Νευρολογική Κλινική του ΕΚΠΑ Πανεπιστ. Νοσοκομείο «ΑΙΓΙΝΗΤΕΙΟ» .
Στην Αθήνα, η Α’ Νευρολογική Κλινική του ΕΚΠΑ στο Αιγινήτειο Νοσοκομείο αναγνωρίστηκε στις 13 Νοεμβρίου 2019 ως Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Σπάνιων Νευρομυϊκών Νοσημάτων.
Ειδικά για τη νόσο ALS, η σχετική απόφαση έχει δημοσιευθεί στο ΦΕΚ αρ. 4218, Τεύχος Β΄, στις σελίδες 48027–48028.
Τηλέφωνο επικοινωνίας: 210-7251315
2. Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Σπάνιων Νευρολογικών Παθήσεων, Αθήνα
Κλινική/Τμήμα: Β΄ Πανεπιστημιακή Νευρολογική Κλινική του ΠΑ.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ»
3. Μονάδα Νευρομυϊκών Παθήσεων, Πάτρα
Η Μονάδα Νευρομυϊκών Παθήσεων του Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Πατρών αποτελεί ένα από τα εξειδικευμένα κέντρα στη χώρα μας για τη διάγνωση, παρακολούθηση και υποστήριξη ατόμων με νευρομυϊκές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του κινητικού νευρώνα (ALS/MND).
Τη Μονάδα συντονίζει η Ελισάβετ Χρόνη,
Καθηγήτρια Νευρολογίας & Διευθύντρια της Νευρολογικής Κλινικής του Πανεπιστημίου Πατρών.
Η προσέγγιση βασίζεται σε μια διεπιστημονική ομάδα, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει:
Νευρολόγο εξειδικευμένο στη νόσο
Πνευμονολόγο
Φυσικοθεραπευτή
Λογοθεραπευτή
Διαιτολόγο
Ψυχολόγο / Σύμβουλο Ψυχικής Υγείας
Ορθοπεδικό και άλλο υποστηρικτικό προσωπικό
Αυτή η οργανωμένη πολυεπίπεδη φροντίδα βοηθά ώστε οι ανάγκες του ασθενούς να καλύπτονται ολιστικά, ενώ η φροντίδα προσαρμόζεται σταδιακά, ανάλογα με την πορεία της νόσου.
Η Μονάδα δίνει προτεραιότητα σε:
Έγκαιρη διάγνωση και σαφή ενημέρωση
Συντονισμό αξιολογήσεων σε μία επίσκεψη, όπου είναι εφικτό
Εξατομικευμένη υποστήριξη για τον ασθενή και την οικογένεια
Συνεχή επικοινωνία με το κλινικό προσωπικό
Τμήμα Νευρομυϊκών Παθήσεων – ΠΓΝΠ
Τηλέφωνο επικοινωνίας: 2613 603251
Κέντρα Παρακολούθησης με αποδεδειγμένη κλινική εμπειρία:
1. Εργαστήριο Παθοφυσιολογίας της Αναπνοής, Αθήνα
Νοσοκομείο: Α’ Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική
Διεύθυνση: Νοσοκομείο “Η Σωτηρία”, Μεσογείων 152, 11527
Τηλέφωνα: 210-7763454
Υπεύθυνος γιατρός: Γεώργιος Καλτσάκας, Επίκουρος Καθηγητής Πνευμονολογίας, Α’ Πανεπιστημιακή Κλινική, ΓΝΝΘΑ “Η Σωτηρία” Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών
ΓΙΑ ΤΑ ΜΕΛΗ ΤΟΥ ΣΥΛΛΟΓΟΥ:
Διευκόλυνση για 1ο ραντεβού στην Πνευμονολογική Κλινική του “Σωτηρία” (τα επόμενα ραντεβού παρακολούθησης, ορίζονται την ημέρα του 1ου ραντεβού) Ο Σύλλογός μας αναλαμβάνει τον συντονισμό για όσους ασθενείς επιθυμούν να κλείσουν πρώτο ραντεβού πνευμονολογικής αξιολόγησης στην Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική του Νοσοκομείου «Σωτηρία».
Επικοινωνήστε καθημερινά (εκτός Σ/Κ) 11:00–13:00 με τηνκα Κατερίνα Παπαθανασίου-Παρούση, μέλος ΔΣ του Συλλόγου
στο 6943470552 για να δώσετε τα στοιχεία σας.
Απαραίτητη η ιατρική παραπομπή από νευρολόγο ή πνευμονολόγο,όπου θα αναφέρεται αν το ραντεβού είναι επείγον ή τακτικό.
Η δυνατότητα αυτή προσφέρεται μόνο σε εγγεγραμμένα μέλη του Συλλόγου μας.
Αν δεν είστε ακόμη μέλος, μπορείτε: να στείλετε e-mail στο info@alshellas.gr για να σας στείλουμε την Αίτηση Μέλους ή να καλέσετε στο 6945772964 καθημερινά (εκτός Σ/Κ) 11:00–14:00 & 17:00 – 19:00 και η κα Αντιγόνη Ευαγγέλου θα σας βοηθήσει με τη διαδικασία εγγραφής.2. Ειδικό Ιατρείο Αναπνευστικών Διαταραχών Νευρομυικών Παθήσεων, Θεσσαλονίκη
Νοσοκομείο: Πνευμονολογική Κλινική ΕΣΥ, ΓΝΘ “Γ. Παπανικολάου”
Διεύθυνση: Λεωφ. Παπανικολάου, Εξοχή 57010
Email: giorgia_cha@yahoo.gr
Τηλέφωνα: 231330 7075 και 7272
Υπεύθυνη γιατρός: Γεωργία Χασαπίδου, Επιμελήτρια Πνευμονολόγος
3. Ειδική Μονάδα Νευρομυϊκών Παθήσεων, Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης «ΑΧΕΠΑ»
Διευθυντής: Καθηγητής Βασίλειος Κιμισκίδης
Τηλέφωνο: 2313303534
Ειδικές Μονάδες Νευρομυϊκών Παθήσεων του MDA Ελλάς
Ο παρών κατάλογος βασίζεται στη μέχρι σήμερα διαθέσιμη γνώση και δεν αποτελεί επίσημη πιστοποίηση εξειδικευμένων κέντρων ALS.
Ο Ελληνικός Σύλλογος Ατόμων με Νόσους του Κινητικού Νευρώνα βρίσκεται σε συνεχή επικοινωνία με επιστημονικούς και θεσμικούς φορείς, με στόχο την επικαιροποίηση και πληρέστερη χαρτογράφηση των δομών φροντίδας ALS στη χώρα μας.
Ο Ελληνικός Σύλλογος Ατόμων με Νόσους του Κινητικού Νευρώνα βρίσκεται σε συνεχή επικοινωνία με επιστημονικούς και θεσμικούς φορείς, με στόχο την επικαιροποίηση και πληρέστερη χαρτογράφηση των δομών φροντίδας ALS στη χώρα μας.
Ψηφιακά Ενημερωτικά Βιβλιαράκια
• Δεν υπάρχει προς το παρόν θεραπεία για τη νόσο του κινητικού νευρώνα (ALS), αλλά η έρευνα δείχνει ότι υπάρχουν πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να ζήσετε καλύτερα, πιο ανεξάρτητα και για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα με την ALS.
• Η ALS είναι μια ασθένεια που περιορίζει τη ζωή και μπορεί να επηρεάσει τον τρόπο που περπατάτε, μιλάτε, τρώτε, πίνετε, καταπίνετε και αναπνέετε. Η εξέλιξη είναι συνήθως διαφορετική για κάθε άτομο. Μπορεί να μην έχετε όλα τα συμπτώματα και δεν υπάρχει καμία σειρά κατά την οποία αυτά ίσως να συμβούν.
• Το πως αντιμετωπίζετε τα πρώιμα συμπτώματα της ALS μπορεί να επηρεάσει τη διαχείριση των συμπτωμάτων που ίσως αναπτυχθούν αργότερα στην εξέλιξη της νόσου.
• Πρώιμη συζήτηση σχετικά με τη διαχείριση των συμπτωμάτων θα σας βοηθήσει να προγραμματίσετε το μέλλον. Οι επαγγελματίες υγείας που συμβουλεύεστε μπορούν να σας δώσουν συμβουλές όταν έχουν εμπειρία σχετικά με τη νόσο του κινητικού νευρώνα και έχουν μια συντονισμένη, διεπιστημονική ομαδική προσέγγιση στη φροντίδα σας.
Ριλουζόλη: εναιώρημα ή δισκία
Η Ριλουζόλη είναι η μοναδική εγκεκριμένη θεραπεία στην Ελλάδα για τη θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (ALS).
Η Ριλουζόλη διατίθεται σε μορφή δισκίων και σε υγρή μορφή, ενώ ενδέχεται να παρατείνει τη διάμεση επιβίωση των ασθενών με τις πιο κοινές μορφές της νόσου και καθυστερεί την έναρξη της εξάρτησης των ασθενών από τον αναπνευστήρα ή την τραχειοστομία.
Η διάμεση επιβίωση αναφέρεται στο μέσο όρο, δηλαδή, για το 50% των ασθενών η επιβίωση παρατείνεται περισσότερο από δύο – τρεις μήνες έως και δεκαεννέα μήνες, σύμφωνα με τις κλινικές μελέτες.
Οι ασθενείς που ξεκινούν τη θεραπεία με ριλουζόλη αμέσως μετά τη διάγνωση, είναι πιθανότερο να παραμείνουν στα πρώιμα στάδια για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα σε σχέση με εκείνους που δεν λαμβάνουν ριλουζόλη.
Το πόσιμο εναιώρημα ριλουζόλης, νεκταρώδους υφής, αναπτύχθηκε ειδικά για να καλύψει τις ανάγκες των ασθενών με ALS και έχει εγκριθεί για χρήση σε όλα τα στάδια της νόσου. Οι ασθενείς μπορούν να ξεκινήσουν τη θεραπεία με πόσιμη ριλουζόλη αμέσως μετά τη διάγνωση της νόσου.
Το πόσιμο εναιώρημα ριλουζόλης είναι το μοναδικό σκεύασμα ριλουζόλης που έχει εγκριθεί τόσο για χορήγηση από το στόμα όσο και μέσω σωληναρίων PEG (μέσω γαστροστομίας) και επομένως μπορεί να συνταγογραφηθεί από τον θεράποντα ιατρό από την αρχή.
Τα πλεονεκτήματα της πόσιμης ριλουζόλης σε μορφή εναιωρήματος είναι τα ακόλουθα:
- Απλός τρόπος χορήγησης από τον ασθενή και τον φροντιστή (όπου απαιτείται).
- Αυξάνει τη συμμόρφωση των ασθενών, λόγω της φαρμακοτεχνικής του μορφής (ευκολία στην κατάποση, εύγευστο υγρό και χωρίς τοπική αναισθητική δράση).
- Μεγαλύτερη ευελιξία καθώς είναι δυνατή η χορήγηση και μέσω γαστροστομίας σε ασθενείς που δεν μπορούν να καταπιούν.
RADICAVA® (edaravone)
Μέχρι πρότινος, η μοναδική νοσοτροποποιητική αντιμετώπιση για την ALS περιοριζόταν στο φάρμακο ριλουζόλη. Μια δεύτερη νοσοτροποποιητική αγωγή για την ALS, η ενταραβόνη, ένα νευροπροστατευτικό φάρμακο που δρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα και μειώνει τη δημιουργία ελευθέρων ριζών. Η ενταραβόνη βρέθηκε ότι έχει επωφελή δράση σε μια καλά καθορισμένη ομάδα ασθενών σε πρώιμο στάδιο της νόσου.
Το RADICAVA είναι ένας αντιοξειδωτικός «free-radical scavenger» που αρχικά έλαβε έγκριση από την FDA ως ενδοφλέβια έγχυση στις 5 Μαΐου 2017, και αργότερα εγκρίθηκε και η στοματική μορφή RADICAVA ORS στις 12 Μαΐου 2022.
Μελέτες παρακολούθησης και αναλύσεις πραγματικού κόσμου την τελευταία πενταετία δείχνουν ότι το edaravone σχετίζεται με:
- Επιβράδυνση της απώλειας λειτουργικότητας σε επιλεγμένες υποομάδες ασθενών
- Μεγαλύτερο χρόνο χωρίς πρόοδο της νόσου
- Λιγότερα «milestone» γεγονότα και θανάτους σε σύγκριση με μη-θεραπευθέντες
Τα ευρήματα αυτά υποδηλώνουν ένα συνολικό, αν και μέτριο, όφελος στην πορεία της νόσου.
Τα πιο αξιόπιστα και πρόσφατα στοιχεία δείχνουν ότι το edaravone προσφέρει ουσιαστικό όφελος κυρίως σε καλά επιλεγμένους, πρώιμους ασθενείς με διατηρημένες λειτουργίες. Το συνολικό προφίλ ασφάλειας παραμένει θετικό στις μακροχρόνιες μελέτες και στις αναλύσεις πραγματικού κόσμου.
Tofersen
Το Tofersen (QALSODY) είναι ένα πρωτοποριακό φάρμακο που στοχεύει μια σπάνια, γενετική μορφή της Αμυοτροφικής Πλάγιας Σκλήρυνσης (ALS) που προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο SOD1. Ανήκει στην κατηγορία των antisense (αντινοηματικών) ολιγονουκλεοτιδίων και δρα μειώνοντας την παραγωγή της τοξικής πρωτεΐνης SOD1, επιβραδύνοντας έτσι την εκφυλιστική πορεία της νόσου. Χορηγείται ενδορραχιαία (απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό διαμέσου της σπονδυλικής στήλης) και αφορά αποκλειστικά ασθενείς που έχουν επιβεβαιωμένα αυτή τη γενετική μετάλλαξη. Η έγκρισή του από τις ρυθμιστικές αρχές αποτελεί σημαντικό βήμα στην εξατομικευμένη θεραπεία της ALS, με ελπιδοφόρα αποτελέσματα, χωρίς να παραγνωρίζεται η ανάγκη για περαιτέρω μακροχρόνια κλινική παρακολούθηση.
Η αδειοδότηση του φαρμάκου Tofersen (QALSODY) από τη U.S. Food and Drug Administration (FDA) έγινε στις 25 Απριλίου 2023 και από European Medicines Agency (EMA) / European Commission στις 29 Μαΐου 2024.
Η Νόσος του Κινητικού Νευρώνα (ΝΚΝ) μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική αποδυνάμωση των μυών, συμπεριλαμβανομένων και των αναπνευστικών μυών που είναι απαραίτητοι για την αναπνοή. Για τον σωστό σχεδιασμό της πορείας φροντίδας, είναι απαραίτητο αμέσως μετά τη διάγνωση να γίνει έλεγχος της αναπνευστικής λειτουργίας από πνευμονολόγο, ώστε να υπάρχει μια αρχική «γραμμή βάσης» (baseline) και να μπορεί να παρακολουθείται έγκαιρα τυχόν επιδείνωση. Η αδυναμία των αναπνευστικών μυών εξελίσσεται συνήθως σταδιακά, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί και πιο απότομα, γι’ αυτό κάθε νέο σύμπτωμα ή δυσκολία στην αναπνοή πρέπει να αναφέρεται άμεσα στον γιατρό.
Διαβάστε περισσότερα στο Ψηφιακό Ενημερωτικό Βιβλιαράκι παρακάτω.
Τα Πρώτα Βήματα, οργανωμένα και σταθερά, με χώρο για αναπνοή
1. Μοιραστείτε τη διάγνωση με έναν άνθρωπο που εμπιστεύεστε.
Όχι με όλους.
Με εκείνον που θα σταθεί, θα ακούσει και θα είναι εκεί χωρίς πανικό.
2. Κάντε παύση.
Η ανάγκη να «τα μάθετε όλα τώρα» είναι φυσιολογική —
αλλά μπορεί να οδηγήσει σε σύγχυση και άγχος.
Εμείς θα σας δώσουμε αξιόπιστη, ανθρώπινη, καθαρή ενημέρωση, βήμα-βήμα.
3. Ζητήστε δεύτερη γνώμη από ειδικό στη νόσο του κινητικού νευρώνα.
Είναι δικαίωμά σας και αναγκαίο για την καλύτερη φροντίδα σας.
Τα Επόμενα Βήματα, με επίγνωση και στήριξη
4. Ενημερωθείτε από αξιόπιστες πηγές — μαζί με την ομάδα σας.
Όταν ο νους ηρεμεί, η γνώση γίνεται στήριξη.
Μάθετε:
- τι είναι η ALS και πώς εξελίσσεται
- τι δεν προκαλεί την ALS (για να αποφύγετε παραπληροφόρηση)
- τι σημαίνει διεπιστημονική φροντίδα
- ποιες υποστηρικτικές παρεμβάσεις βοηθούν πραγματικά
Στον Σύλλογό μας έχουμε συγκεντρώσει ελεγμένο ενημερωτικό υλικό, ώστε να μη χρειαστεί να αναζητήσετε μόνοι σας.
Δείτε τα Ψηφιακά Ενημερωτικά Βιβλιαράκια
(Διαβάστε online ή κατεβάστε ως PDF)
5. Συζητήστε με τον γιατρό σας για κλινικές μελέτες.
Δεν υπάρχει ακόμα οριστική θεραπεία.
Υπάρχει όμως συνεχής έρευνα και εξερχόμενες θεραπευτικές προσεγγίσεις.
Δεν χρειάζεται να γνωρίζετε λεπτομέρειες για Phase I, II ή III. Αν όμως θέλετε να ενημερωθείτε μπορείτε να διαβάσετε εδώ.
Ο Σύλλογος μπορεί να σας βοηθήσει να:
- κατανοήσετε ποιες επιλογές είναι κατάλληλες για εσάς
- μάθετε τι σημαίνει συμμετοχή
- γνωρίζετε τι υπάρχει στην Ελλάδα και στο εξωτερικό
- συζητήσετε με τον γιατρό σας με αυτοπεποίθηση
Η γνώση είναι δύναμη. Και θα τη χτίσουμε μαζί.
6. Σχεδιάστε πρακτικά την καθημερινότητα και το μέλλον — χωρίς φόβο.
Η ALS επηρεάζει σταδιακά την καθημερινή ζωή.
Είναι σημαντικό να οργανωθούν εγκαίρως:
- δικαιώματα αναπηρίας & οικονομικές ενισχύσεις
- ιατρικός εξοπλισμός, όταν και όπου χρειαστεί
- τροποποιήσεις στο σπίτι για άνεση και ασφάλεια
- πρακτικά & νομικά ζητήματα, με σεβασμό στις επιθυμίες σας
Δεν χρειάζεται να το κάνετε μόνοι σας.
Ο Σύλλογος μπορεί να σας καθοδηγήσει.
7. Θυμηθείτε τη ζωή.
Μέσα στη φροντίδα, παραμένετε εσείς.
Τι σας δίνει χαρά;
Τι έχει νόημα για εσάς;
Τι αναβάλλατε για «αργότερα»;
Αυτό το αργότερα μπορεί να γίνει τώρα, με τον δικό σας ρυθμό.
Γέλιο, αγάπη, σχέσεις, μικρές στιγμές — παραμένουν.
Και όταν η διαδρομή γίνει δύσκολη
Είμαστε εδώ.
Μπορείτε να μιλήσετε μαζί μας.
Μπορείτε να συνδεθείτε με ανθρώπους που καταλαβαίνουν — πραγματικά.
Ομάδες Στήριξης του Συλλόγου
Δεν είστε μόνοι.
Μαζί. Βήμα–βήμα. Με αξιοπρέπεια.
Επικοινωνήστε μαζί μας στο Email:
info@alshellas.gr
Ψάχνοντας να ενημερωθείτε περισσότερο για το τι μπορεί να υπάρχει και εσείς δεν το γνωρίζετε, ίσως βρεθείτε σε ιστοσελίδες όπου είναι δύσκολο να διαχωρίσετε το τι είναι αλήθεια και τι μύθος. Τι είναι καλή πληροφορία και τι είναι μια αμειβόμενη διαφήμιση.
Μπορείτε να ενημερώνεστε από την ιστοσελίδα αυτή όσον αφορά το τι νεώτερο υπάρχει και αν θέλετε μπορείτε να επικοινωνήσετε μαζί μας και να στείλετε e-mail εδώ: info@alshellas.gr